胆汁淤积是指由于某种原因造成胆汁合成、分泌及排泄障碍，胆汁不能正常通过十二指肠进入血液的病理状态。胆汁淤积患者早期可仅表现为血清ALP和GGT水平升高，而随着病情的进展见以DBil升高为主的高胆红素血症，出现皮肤瘙痒、乏力、黄疸等表现。肝脏病变导致胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病统称胆汁淤积性肝病，胆汁淤积本身也会进一步加重肝损伤。胆汁淤积性肝病由于肝细胞损伤，胆红素的摄取、结合、排泄均出现障碍，因此DBil、IBil水平均可升高，严重者可出现肝衰竭甚至死亡。常见的胆汁淤积性肝病种类很多，如原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、自身免疫性肝病、药物性胆汁淤积等。1992年，Bortolini等开展的多中心调查显示，胆汁淤积性肝病以PBC和PSC最为常见。
        PBC是以免疫介导的胆管上皮细胞损伤为特点的疾病，可导致胆汁淤积、肝纤维化及胆汁淤积性肝硬化。其发病机制尚不明确，但考虑与遗传及环境因素相关。目前指南推荐熊去氧胆酸（UDCA）为治疗该病的一线用药，治疗量为13~15 mg·kg-1·d-1。UDCA具有免疫调节特性，并可刺激胆汁重碳酸氢盐分泌，具有肝保护性。但是患者易对其产生耐受性，约40%的患者对UDCA治疗无应答，这无疑增加了病情进展的风险。Harms等统计发现，UDCA无应答者肝脏并发症的10年累积发病率＞30%。
        PSC是一种以慢性及进行性胆管炎症、胆道狭窄和纤维化为特征的特发性胆汁淤积性肝病。接近2/3的患病人群可出现炎性肠病，患者一生罹患胆管癌、胆囊腺癌和结肠癌的风险亦显著上升。
        目前，肝移植是唯一被证实可延长生存期限的治疗措施。