原发性膜性肾病患者1/3的可发生自发缓解,约1/3的患者进展

发表于 2021-05-14 肾病学科

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    膜性肾病是成人起病的肾病综合征中最常见的一种病理类型,以上皮下免疫复合物沉积、基底膜弥漫性增厚伴钉突形成及补体介导引起的蛋白尿为主要特征。膜性肾病又分为原发性膜性肾病和继发性膜性肾病,之所以称为“肾病”而不是肾炎,是由于这一病理类型中少见肾小球或肾间质炎症反应。

    原发性膜性肾病的免疫机制针对自身抗原的免疫系统被激活,产生IgG4激活补体系统,形成膜攻击复合物C5b-9,进一步致滤过屏障通透性增加,形成蛋白尿。在70%的原发性膜性肾病成人患者中可见M型磷脂酶A2受体的抗体阳性,针对肾小球IgG亚型沉积分布的研究表明,在原发性膜性肾病患者中占主导地位的主要是IgG4。

    膜性肾病病理分类标准主要基于电镜下沉积部位的特异性。在I期,沉积物仅存在于上皮下、肾小球基底膜表面,无新基底膜形成;II期,沉积物部分被新基底膜包围;III期,沉积物被基底膜包围、与之融合;IV期,基底膜原免疫复合物沉积处可见稀疏(透光)区。

    临床上约1/3的原发性膜性肾病患者可发生自发缓解,约1/3的患者长期保持肾功能稳定,约1/3的患者进展至终末期肾病。正是基于膜性肾病的自然病程特点,且考虑使用激素及免疫抑制剂的潜在风险,必须对现有的治疗方案进行评估。


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