文章来自微信公众号【谢别录工作室】

慢性粒细胞白血病（CML）与原发性骨髓纤维化均属起源于造血干细胞的骨髓增生性疾病（MPD）。

MPD与其他恶性血液病往往会继发骨髓纤维化（MF）。

MPD中，真性红细胞增多症（PV）、原发性血小板增多症（ET）与原发性MF引起的肺动脉高压（PAH）较多见，但CML伴MF引起PAH罕见报道。

MPD中，伴髓样化生的MF、ET与PV的肺动脉高压发生率较高，但CML伴MF发生PAH报道甚少，动物尸检发现白血病小鼠大部分肺实质被弥散性小结节代替，病理提示肺血管硬化。

有人认为治疗原发病不能改变PAH的严重性，在诊断后平均中位生存期18月，多死于心肺疾病。治疗原发病PAH有明显持续的改善。

该患者用干扰素、羟基脲治疗原发病及对症治疗后，肺动脉压从10.6kPa（80mmHg）降为7.18 kPa（54 mmHg），考虑PAH由原发病CML伴MF引起。

有报道CML用干扰素治疗后可出现免疫性疾病，包括甲状腺功能低下、免疫性溶血、结缔组织病及甲状腺功能亢进等。

该患者出现的甲状腺功能低下及自身免疫检查指标异常，可能也与长期应用干扰素有关。