神经内分泌瘤根据胚胎起源部位分类，分为前肠肿瘤、中肠肿瘤、后肠肿瘤，他们的不同发病部位特点。

　　前肠肿瘤

　　发生于呼吸道至十二指肠乳头前之间的消化管，还有胰腺、肝胆。

　　中肠肿瘤

　　发生于十二指肠乳头后到横结肠右2/3之间的消化管。

　　后肠肿瘤

　　发生于横结肠左1/3至肛管上段的消化管及膀胱、尿道。

　　基本定义：神经内分泌肿瘤是一类起源于干细胞且具有神经内分泌标记物，能够产生生物活性胺和（或）多肽激素的肿瘤，主要包括胰腺神经内分泌肿瘤和胃肠神经内分泌肿瘤。功能性胰腺神经内分泌肿瘤常见病理类型有胰岛素瘤和胃泌素瘤；胃肠神经内分泌肿瘤包括胃、十二指肠、小肠、阑尾、结肠以及直肠神经内分泌肿瘤，其中回肠、直肠和阑尾神经内分泌肿瘤最为常见。

　　好发人群：直系亲属有神经内分泌肿瘤病史者、大量吸烟者、过度饮酒者、患有神经纤维瘤病Ⅰ型和结节性硬化症等遗传病者

　　排除检查：病理检查、MRI检查、肿瘤标志物测定、胃泌素测定

　　主要病因

　　1.有研究表明，糖尿病史和癌症家族史与散发性胰腺神经内分泌肿瘤发病相关。

　　2.大量吸烟、饮酒也可能是胰腺神经内分泌肿瘤的危险因素。

　　3.对胰腺神经内分泌肿瘤患者进行基因突变分析发现，染色质重构基因和一些通路基因可出现突变。约有10％的胰腺神经内分泌肿瘤与多种遗传性内分泌肿瘤综合征，如多发性内分泌肿瘤Ⅰ型、神经纤维瘤病Ⅰ型和结节性硬化症等相关。

　　典型症状

　　非功能神经内分泌肿瘤

　　主要表现为非特异性的消化道症状和肿瘤局部占位症状，如进行性吞咽困难、腹痛、腹胀、腹泻、腹部包块、黄疸或黑便等。

　　功能性神经内分泌肿瘤

　　主要表现为肿瘤分泌有生物学活性的激素引起的相关临床症状，如皮肤潮红、出汗、哮喘、腹泻、低血糖、难治性消化道溃疡、糖尿病等。

　　治疗

　　药物治疗

　　对于高、中分化无法手术切除的局部晚期及远处转移患者多采用药物治疗。对于无症状的、肿瘤负荷较低同时疾病稳定的患者，可以每3～6个月进行肿瘤标志物和影像学检查，密切随访，直至疾病明显进展。而对于恶性程度较高的神经内分泌患者肿瘤，应尽快采取全身化疗。

　　全身化疗药物

　　铂类联合依托泊苷(EP／Ec)是神经内分泌肿瘤的首选方案。链脲霉素联合5-Fu和（或）表阿霉素治疗；替莫唑胺单药或者联合靶向药物贝伐珠单抗等。

　　生物治疗药物

　　包括奥曲肽、奥曲肽微球及兰瑞肽等，α干扰素单独使用或联合奥曲肽。对进展期NETs具有一定疗效，通常用于二线治疗。

　　靶向药物

　　舒尼替尼和依维莫司对转移性神经内分泌肿瘤具有较好的疗效及耐受性。舒尼替尼是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可抑制肿瘤生长。

　　手术治疗

　　肿瘤切除术

　　适用于局限期神经内分泌肿瘤。

　　姑息手术

　　适用于局部复发、孤立的远处转移或不可切除的神经内分泌肿瘤，经药物治疗后转为可切除病灶

　　其他治疗

　　消化道溃疡治疗

　　应用H2受体抑制剂(西咪替丁、雷尼替丁以及法莫替丁等)和PPI(奥美拉唑、兰索拉唑、泮托拉唑和雷贝拉唑等)，能够控制胃酸过量分泌。

　　患者可通过少食多餐、静脉输注葡萄糖来纠正低血糖。