发表于 2021-06-20 康复科
39129人已读
帕金森病(Parkinson′s disease)是一种常见的 中老年神经系统退行性疾病,主要中脑黑质多巴胺能神经元的变性死亡,由此而引起纹状体DA含量显著性减少而致病。震颤、肌强直、动作迟缓、姿势平衡障碍的运动症状和睡眠障碍、嗅觉障碍、自主神经功能障碍、认知和精神障碍等非运动症状的临床表现为显著特征。帕金森病姿势异常有哪些呢?
第三、四肢姿势异常
帕金森病患者的四肢姿势异常又称纹状体畸形(striatal deformities),包括纹状体手和纹状体足。Ashour和Jankovic将纹状体手定义为:固定的手部姿势异常(在早期可以通过主动或被动活动恢复正常)、掌指关节的屈曲、近端指间关节的伸展、远端指间关节的屈曲;可能出现手向尺侧偏斜,但非诊断所必需。纹状体足的定义为:固定的足部姿势异常(在早期可以通过主动或被动活动恢复正常)、第一脚趾伸展或弯曲、余下四趾向跖面屈曲;可能出现马蹄足内翻畸形,但也不是诊断所必需。除上述典型表现外,某些关节病的天鹅颈畸形、纽扣花样畸形、爪型手畸形样表现也可见于纹状体手。与原发性关节病的区别在于纹状体畸形常为单侧,无论姿势异常多么严重,纹状体手的影像学检查也没有发现关节的病理性改变。
纹状体手
纹状体足
纹状体手/足主要位于帕金森运动症状严重侧。手指外形改变会影响手指的灵活度,使患者吃饭穿衣等活动受限;脚趾的卷曲则会影响患者的行走和站立,容易跌倒。严重的手足姿势异常会引起擦伤,继发感染。纹状体手/足也可伴发疼痛。纹状体手/足常见于帕金森病晚期,但也有研究发现纹状体畸形发生在更年轻的患者中,部分帕金森病患者在运动症状还未出现时就有了很轻的纹状体畸形,在一项三盲研究中,研究者仅通过试验对象手部的影像学表现就可以区分帕金森病患者和正常人,并提出可以将纹状体手/足作为帕金森早期诊断的标准之一。
姿势异常的发病机制(一)多巴胺递质的作用
许多研究结果显示,新增一种多巴胺能药物或原有药物剂量的增加/减少都可能导致比萨综合征,而且几乎所有的多巴胺能药物均可能与比萨综合征有关。对于这种药物所致的比萨综合征,有学者认为与乙酰胆碱-多巴胺递质的失衡有关。部分帕金森病患者有发展成比萨综合征的倾向,而帕金森病患者黑质纹状体的多巴胺能神经元减少之后,多巴胺受体的敏感度会增加,以这个药理学改变为基础,多巴胺替代治疗就可能触发有比萨倾向的患者发展成比萨综合征。也有个案报道抗帕金森病药物可能导致躯干前屈症。服用罗匹尼罗的帕金森病患者逐渐出现了躯干前屈,在停用罗匹尼罗后,患者姿势异常症状在3周之内完全好转,普拉克索也有类似报道。也有患者使用多巴胺受体激动剂、金刚烷胺或调整药物剂量后出现头下垂综合征,当停止这种治疗方案调整时,头下垂综合征出现好转,同样有研究显示当增加多巴胺制剂的剂量时,可增加纹状体畸形的发生率。少数帕金森病患者通过左旋多巴治疗也可改善姿势异常,或者患者在关期出现姿势异常,通过增加多巴胺能剂量可减轻症状,有研究者认为这一表现与剂末现象类似,但并没有得到一致的认可。
(二)基底节-丘脑-皮质运动环路的作用
基底节-丘脑-皮质运动环路的功能异常是帕金森病的发病机制之一,这一环路对姿势反射的调节有着重要作用,大量的动物实验研究结果证实,这一环路的功能异常可能导致姿势异常,累及纹状体-红核-丘脑投射纤维的各种病变均可以引起局灶性肌张力障碍。纹状体多巴胺能减少与肢体挛缩之间也有一定的关系。基底节功能异常可能在比萨综合征发病机制中扮演着最基本的角色,因为有研究提示躯干侧曲朝向于丘脑底部或苍白球术后的对侧。然而,如前文所述,比萨综合征可以偏向任意一侧,提示比萨综合征可能还存在基底节功能异常以外的机制。
(三)感觉传入及姿势认知的作用
帕金森病患者不能很好地控制姿势平衡,而姿势平衡的维持需要复杂的感觉运动的高级整合,这依赖于高度集中的感觉传入信息和完整的姿势认知功能。其中的传入信息包括肌肉和关节的本体觉、前庭位置觉和视觉。一方面,有研究显示帕金森病姿势异常患者的本体觉、前庭位置觉存在功能减退,更有研究者认为前庭功能障碍是导致姿势异常的必要非充分条件。另一方面,虽然现在很少有探讨认知受损和姿势异常之间关系的研究,但是在一些小样本研究中,与无比萨综合征的帕金森病患者相比,比萨综合征患者存在认知功能受损。因为比萨综合征多发生在病情更严重的帕金森病患者中,所以有可能随着疾病本身的进展,认知功能也越来越差,反过来促进了比萨综合征的发生发展。
(四)外周肌肉的作用
根据躯干姿势异常在活动时会加重的特点以及肌电图异常、肉毒素治疗以后症状的改善情况,有人认为躯干姿势异常是一种肌张力障碍姿势。另外,肌张力障碍可以在身体的任何部位导致姿势异常,所以比萨综合征或者躯干前屈可以是腹部肌肉的肌张力障碍导致脊柱弯曲。一些姿势异常在靠墙站立时减轻,这与肌张力障碍的感觉诡计相似。许多原发性肌张力障碍的患者通过脑深部电刺激(deep brain stimulation,DBS)手术可以得到改善,而姿势异常患者也可以通过DBS获益。也有学者认为姿势异常是一种局部肌肉的肌病改变。比萨综合征CT或MRI检查发现倾斜同侧的肌肉萎缩,部分头下垂综合征患者颈部伸肌的肌电图及组织病理学检查提示肌病改变。躯干前屈或头下垂帕金森病患者的MRI检查可发现伸肌水肿,提示肌肉存在假性肥大。有研究发现,女性比男性纹状体手更多见,推测可能是由于女性激素降低结缔组织中的胶原成分,使女性患者韧带松弛,导致更易出现纹状体手。但是大部分学者都认为肌肉萎缩是姿势异常的结果而不是原因。
@著作权归作者所有,未经许可不得转载
免责声明