执子之手 死生契阔
你想过，一个人如果无法出汗会怎样吗？如果莫名地手脚剧痛，会是患上什么样的怪病？
今天主人公的丈夫，不，更准确地说，是她的“前夫”，便饱受这样的折磨，而这只是一段生死历程的开始……
幸好，他有一个相濡以沫共渡难关的伴儿——
你们给亲密的人起过什么称呼？我的老公，我喜欢叫他“大头”。 大头曾是位医生，却一直被一种怪病折磨着，还曾经长期无法确诊！一切都要从他的小时候讲起——
大头从六岁开始，手脚疼痛，身体还无法出汗，天气热或气候变化，最容易诱发疼痛，手指、脚趾、脚底板像火烧一样，有时要脱掉鞋袜，用风扇吹脚。
最严重的情况在他的青春期——烧灼感的肢体末端疼痛常常发作，疼起来满地打滚，只想把手脚砍了。无汗症也难受得要命，夏天对他来说简直是地狱，经常只好泡在水缸里。
最痛苦的是，家人带他辗转多家医院，一直无法确诊是什么病——核磁共振、CT、骨髓穿刺几十项检查，专家会诊，连心理测试都做了。最后，一家大医院的医生居然说，小孩没问题，病是装的。可每次疼痛伴随的发烧是确定的呀！
随着年龄增长，过了青春期，这种疼痛也莫名地缓解许多，不那么经常发作。虽然还是出不了汗，夏天难受，手脚还长了些细密的血管角质瘤，总算不影响大头的日常生活。
也是这场怪病，让他立志学医——既然别的医生查不出来，那就自己给自己看病！后来，他如愿成为了一名医生，虽然还做不到给自己治病，但还真的自己找出了罪魁祸首。
那时我和大头刚结婚不久，他在医学报刊上看到一则报道：“国内发现首例法布雷病”。报道中的病人手脚痛、不出汗，和自己一样呀！
2005年，大头来到北京看病检查，困扰多年的谜团终于解开了——正是法布雷病（Fabry disease），会造成肾、心脏、脑等多器官病变，直至危及生命。
我们这对牵手不久的小夫妻，就像小船刚出海就接到了预警，你们未来将面临全程的惊涛骇浪。大头，以及我的朋友家人都提出——离婚吧。
我在网上查了很多资料，国外已经有药，虽然还没进入国内，但只要用上这种酶替代疗法*，就能让大头走出病痛折磨。“让我们一起来面对吧！”
之后的六七年，他身体还好，我们过着平静而幸福的小日子。直到2012、13年，我发现一个信号——大头变“懒”了。总不愿意出门，二楼都不想上，更郁闷的是，他脾气开始变得很差。
他出现种种不适，却不愿就医。我也很清楚为什么——治疗法布雷病的酶替代疗法需要终生使用，每年的费用需要上百万元；但药没有进入国内，更谈不上医保。所以，对我们来说，这无异于不治之症。
那一年他总找碴和我吵架，我一肚子委屈又不好发泄，只能一个人时望着窗外发呆、落泪。
两年之后，他才告诉我真相，那时他希望用这种方式，逼我离开他。可我又怎能就这么丢下他呢？这个“傻”大头！
真正的惊涛骇浪，一来就猝不及防——2014年4月，大头突然双耳失聪，住院后发现竟已尿毒症晚期，只得开始透析，医院发了N次病危通知书。
因为种种原因，我们在年底离婚了，但我还是像以前一样照顾他，有时他病重，要连夜赶往省城。别人都觉得我很坚强，只有我自己知道，其实内心很怕，最怕出门，怕有紧急情况自己处理不了。
2015年底，大头因脑干出血进了ICU，医生半夜两点打电话告知我情况，当时我还在外地出差。赶回来的路上，我眼泪不停地流，心里默念道：大头你说过，见不到我，你不会闭眼的，你要遵守自已的承诺，等我。
到了医院，他家人进去了，我没进去。也许在外人看来，我已是前妻，不进也正常，而我心里想的却是——不让大头见到我，这样他就不会闭眼。幸亏，老天爷眷顾他，最后他与死神擦肩而过，度过了这次危险。
大头那两年的生活质量很差，很多东西不能吃、也不敢喝水；他几乎是要么住本市的医院，要么就在去省城医院的路上。今天不知道能不能挺到明天。
直到2016年6月，他等到肾源，成功换肾，一切有了转机！他摆脱了住院，生活可以自理，之后我们每月去武汉复查，都会走一走、玩一玩、品尝各种美食，尽情享受着当下生活。
我们珍惜着暴风雨后的平静生活——每天大头自己买好菜，做好饭等我回家，我可以按时上下班，有空还能去健个身、跳个舞。
没想到，2017年大头心脏又不行了，身为医生的大头告诉我，他随时有可能心脏停止跳动，要我学习心脏复苏术。
我心里害怕极了。每晚睡前、半夜醒来，都会去看他是否有呼吸。今年4月，他成功植入心脏起搏器，这段担心受怕的日子终于结束啦！
回首四年来，我独自照顾着他——因为他双耳失聪、脑力下降，每次都是我陪他去外地看病；他与外界的交流，也全靠我手写。就这样，我们携手走过一千五百多个日夜，终于，他的身体现在比较稳定了。
大头，我想对你说：我时刻愿意帮你，但会慢慢放手，你不能太依赖我哦！一定要自己照顾好自己，让我们两人这几年的共同努力，为你带来幸福平安的后半生！
*后记：生产酶替代疗法的两家药企已经提交了在中国的上市申请。越来越多的专家和医生也开始关注到了这种罕见的疾病，给了大头和他的病友带来了希望，和继续与疾病斗争的勇气。
漫画｜晶皮豆芽
图解｜Echo、翟进、君君
特别感谢北京大学附属第一医院神经内科主任医师张巍医生的指导。
本期故事素材由中国法布雷病友会FCoC(Fabry Community of China)提供。FCoC成立于2015年，是由患者及家属自发成立的公益性、非营利性病友互助关爱组织，其目的是促进社会和公众对法布雷群体的尊重与关注，促进医疗机构对法布雷病的医学研究和治疗药物研发，提升患者生存质量的同时为患者家庭提供平等互爱的交流平台。
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